Hamartoma fibrovascular facial grave en paciente con esclerosis tuberosa (ET). Resolución de caso problema. Nuestra experiencia / Severe facial fibrovascular hamartoma in a patient with tuberous sclerosis (TS). Problem case resolution. Our experience

La ET es un trastorno multisistémico autosómico dominante que se caracteriza por displasia celular y tisular en varios órganos (cerebro, corazón, piel, ojos, riñones, pulmones) que constituyen una fuente importante de morbilidad y mortalidad. Las manifestaciones comunes incluyen tubérculos corticales, nódulos subependimarios, astrocitomas subependimarios de células gigantes, convulsiones, rabdomiomas cardíacos, AML renales, hamartomas retinianos, linfangioleiomiomatosis pulmonar, angiofibromas faciales, manchas de hojas de ceniza, parches de Shagreen, discapacidad intelectual y trastorno del espectro autista. Se presenta a continuación la resolución de un caso problema grave de una paciente que llega a la consulta al hospital público, con severa incapacidad para mantener la permeabilidad de la válvula nasal externa, a expensas de formación harmartomatosa grave, de años de evolución, fétida y sangrante, decidiéndose tomar conducta quirúrgica urgente y agresiva dada las condiciones de la lesión, la poca colaboración de la paciente y el contexto familiar de la misma que presenta además trastornos conductuales asociados a manifestaciones neurológicas de la enfermedad (retraso madurativo)

ET is an autosomal dominant multisystem disorder characterized by cellular and tissue dysplasia in several organs (brain, heart, skin, eyes, kidneys, lungs) that constitute a major source of morbidity and mortality. Common manifestations include cortical tubercles, subependymal nodules, subependymal giant cell astrocytomas, seizures, cardiac rhabdomyomas, renal AML, retinal hamartomas, pulmonary lymphangioleiomyomatosis, facial angiofibromas, ash leaf spots, shagreen patches, intellectual disability, and autism spectrum disorder. This paper presents the resolution of a serious problem case of a patient who attends the consultation of a public hospital, with severe inability to maintain the patency of the external nasal valve, at the expense of severe harmartomatous formation, of many years of evolution, fetid and bleeding, deciding to undertake urgent and aggressive surgical conduct given the conditions of the lesion, the lack of collaboration of the patient and the family context of the same, which also presents behavioral disorders associated with neurological manifestations of the disease (maturational delay).

Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (HEP) de mama: a propósito de un caso / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) of the breast: about a case

La hiperplasia pseudoangiomatosa estromal de la mama es una patología benigna de rara aparición en mujeres, que hoy en día sigue generando incertidumbre en cuanto a su manifestación y al tratamiento definitivo. Nuestro objetivo será detallar el manejo y los resultados obtenidos luego de tratar a una paciente con esta patología atendida en hospital público durante la pandemia, que presentó gigantomastia bilateral a expensas de crecimiento y simetrización de mama contralateral afectada por HEP durante su estado gravídico.

Pseudoangimatous stromal hyperplasia of the breast, is a pathology of rare appearance, in women, which today continues to generate uncertainty regarding its manifestation and definitive treatment. Our objective will be to detail the management and results obtained after treating a patient with this pathology in a public hospital during a pandemic. who presented bilateral gigantomastia at the expense of growth and symmetrization of the contralateral breast affected by HEP during her pregnancy.